第1章 神経内科学 (10)ミオパチー ②筋ジストロフィー

〈第52回 PT国試・OT国試 午前89〉

平均的な発症年齢が最も低いのはどれか. 
1.筋強直性ジストロフィー
2.福山型筋ジストロフィー
3.Becker型筋ジストロフィー
4.Duchenne型筋ジストロフィー
5.顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

解答

1.× 筋強直性ジストロフィーは20~30歳代に発症する.
2.○ 正しい.
3.× Becker型筋ジストロフィーは7~25歳に発症する.
4.× Duchenne型筋ジストロフィーは2~3歳に発症する.
5.× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは10~20歳に発症する.


〈第45回 PT国試・OT国試 午後84〉

筋疾患で正しいのはどれか. 
1.Duchenne型ジストロフィーは中枢神経系形態異常を伴う.
2.Becker型ジストロフィーは5歳までに発症する.
3.顔面肩甲型ジストロフィーは腰臀部の筋から発症する.
4.筋強直性ジストロフィーはミオトニアがみられる.
5.肢帯型ジストロフィーはミオパシー顔貌がみられる.

解答

1.× Duchenne型ジストロフィーはミオパチーであるため筋の形態異常を伴う.
2.× Becker型筋ジストロフィーは7~25歳に発症する.
3.× 顔面肩甲型ジストロフィーは顔面・上肢帯の筋から発症する.
4.○ 正しい.
5.× 顔面肩甲型と福山型筋ジストロフィーはミオパシー顔貌がみられる.


〈第42回 PT国試・OT国試 午後86〉

筋ジストロフィーで正しいのはどれか.2つ選べ. 
1.デュシェンヌ型は男児に発症する.
2.デュシェンヌ型では心筋障害はまれである.
3.肢帯型は常染色体優性遺伝である.
4.顔面肩甲上腕型は仮性肥大が特徴である.
5.先天性筋ジストロフィー(福山型)は精神遅滞を伴う.

解答

1.○ 正しい.
2.× デュシェンヌ型では心筋障害は呼吸不全についで多い合併症である.
3.× 肢帯型は常染色体劣性遺伝である.
4.× 顔面肩甲上腕型は仮性肥大がみられない.
5.○ 正しい.


〈第37回 PT国試・OT国試 午後100〉

筋原性筋萎縮でみられないのはどれか. 
1.翼状肩甲
2.腱反射の低下
3.筋線維束性攣縮
4.血清CK値の上昇
5.筋線維の大小不同

解答

1.○ 正しい.
2.○ 正しい.
3.× 筋線維束性攣縮は下位運動ニューロン障害でみられる.
4.○ 正しい.
5.○ 正しい.


〈第59回 PT国試・OT国試 午後78〉

Duchenne型筋ジストロフィーで正しいのはどれか. 
1.幼少期に発症する.
2.心筋障害はまれである.
3.下肢に伸展拘縮をきたす.
4.常染色体劣性遺伝である.
5.筋形質膜にジストロフィン蛋白がみられる.

解答

1.○ 正しい.
2.× Duchenne型筋ジストロフィーでは心筋障害は呼吸不全についで多い合併症である.
3.× Duchenne型筋ジストロフィーは下肢に屈曲拘縮をきたす.
4.× Duchenne型筋ジストロフィーは伴性劣性遺伝である.
5.× Duchenne型筋ジストロフィーは筋形質膜のジストロフィン蛋白が欠損する.


〈第50回 PT国試・OT国試 午後92〉

Duchenne型筋ジストロフィーの特徴で正しいのはどれか. 
1.下肢筋力が上肢筋力より早く低下する.
2.出生時から筋緊張低下がみられる.
3.15~20歳で歩行不能となる.
4.常染色体劣性遺伝である.
5.ミオトニア現象を認める.

解答

1.○ 正しい.
2.× 出生時から筋緊張低下がみられるのは福山型筋ジストロフィーである.
3.× Duchenne型筋ジストロフィーは10歳前後で歩行不能となる.
4.× Duchenne型筋ジストロフィーは伴性劣性遺伝である.
5.× ミオトニア現象は強直性ジストロフィーで認められる.


〈第47回 PT国試・OT国試 午前91〉

Duchenne型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか. 
1.横隔神経麻痺を生じる.
2.閉塞性換気障害を生じる.
3.側弯症は呼吸機能に影響しない.
4.呼吸障害ではPaCO₂が上昇する.
5.呼吸不全は5歳以下から生じることが多い.

解答

1.× Duchenne型筋ジストロフィーはミオパチーであるので横隔神経麻痺は生じない.
2.× Duchenne型筋ジストロフィーは拘束性換気障害を生じる.
3.× Duchenne型筋ジストロフィーの側弯症は呼吸機能に影響する.
4.○ 正しい.
5.× Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸不全は10歳以降から生じることが多い.


〈第53回 PT国試・OT国試 午前91〉

Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸障害について正しいのはどれか. 
1.咳をする力は保たれる.
2.口すぼめ呼吸が有効である.
3.側弯症は呼吸機能に影響しない.
4.動脈血二酸化炭素分圧が上昇する.
5.呼吸不全は5歳以下から生じることが多い.

解答

1.× Duchenne型筋ジストロフィーは咳をする力が低下する.
2.× Duchenne型筋ジストロフィーは拘束性換気障害を呈するため口すぼめ呼吸が無効である.
3.× Duchenne型筋ジストロフィーの側弯症は呼吸機能に影響する.
4.○ 正しい.
5.× Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸不全は10歳以降から生じることが多い.


〈第48回 PT国試・OT国試 午後82〉

Duchenne型筋ジストロフィーについて,厚生省筋萎縮研究班の機能障害度分類によるステージとリハビリテーションの内容の組合せで正しいのはどれか.2つ選べ. 
1.ステージ2 ――― 下腿三頭筋のストレッチ
2.ステージ3 ――― 長下肢装具による歩行訓練
3.ステージ4 ――― 非侵襲的陽圧換気療法の開始
4.ステージ5 ――― 中殿筋の最大抵抗運動
5.ステージ6 ――― 座位保持装置による脊柱変形の予防

解答

1.○ 正しい.
2.× ステージ3 ――― 椅子からの立ち上がり訓練
3.× ステージ4 ――― バネ付き長下肢装具使用による歩行訓練
4.× ステージ5 ――― 四つ這い訓練
5.○ 正しい.


〈第44回 PT国試・OT国試 午後88〉

Duchenne型筋ジストロフィーで頻度が低いのはどれか. 
1.兄弟発症
2.呼吸不全
3.心機能障害
4.胸腰椎の変形
5.脳萎縮

解答

1.○ 頻度が高い.
2.○ 頻度が高い.
3.○ 頻度が高い.
4.○ 頻度が高い.
5.× Duchenne型筋ジストロフィーはミオパチーであるため筋萎縮がみられる.


〈第40回 PT国試・OT国試 午後50〉

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの筋病理所見について正しいのはどれか.2つ選べ. 
1.筋線維が筋線維束単位で萎縮する.
2.筋線維の直径はいずれもほぼ等しい.
3.筋線維が結合組織や脂肪組織に置換される.
4.筋形質膜にジストロフィン蛋白がみられない.
5.リンパ球などの炎症性細胞の著しい浸潤がみられる.

解答

1.× デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは筋線維が筋線維単位で萎縮する.
2.× デュシェンヌ型筋ジストロフィーの筋線維の直径は大小不同である.
3.○ 正しい.
4.○ 正しい.
5.× デュシェンヌ型筋ジストロフィーは筋細胞の壊死によるものでリンパ球などの炎症性細胞の著しい浸潤がみられない.


〈第38回 PT国試・OT国試 午後50〉

進行性筋ジストロフィーの筋病理所見について正しいのはどれか.2つ選べ. 
1.筋線維が筋線維束単位で萎縮する.
2.筋線維の直径の大小不同が目立つ.
3.筋線維が結合組織や脂肪組織に置換される.
4.リンパ球などの炎症性細胞浸潤がみられる.
5.筋形質膜にジストロフィン蛋白がみられる.

解答

1.× 進行性筋ジストロフィーでは筋線維が筋線維単位で萎縮する.
2.○ 正しい.
3.○ 正しい.
4.× 進行性筋ジストロフィーは筋細胞の壊死によるものでリンパ球などの炎症性細胞の著しい浸潤がみられない.
5.× 進行性筋ジストロフィーでは筋形質膜のジストロフィン蛋白が欠損する.


〈第38回 PT国試・OT国試 午後99〉

顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか. 
1.女性に多い.
2.発症は10~20歳代が多い.
3.経過は急性に進行する.
4.仮性肥大がみられる.
5.嚥下障害をきたす.

解答

1.× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは男女にみられる.
2.○ 正しい.
3.× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの経過は緩徐に進行する.
4.× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーでは仮性肥大がみられない.
5.× 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーは嚥下障害をきたさない.


〈第51回 PT国試・OT国試 午前90〉

福山型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか. 
1.男児のみに発症する.
2.初発症状は3歳前後でみられる.
3.精神遅滞はDuchenne型に比べて少ない.
4.発症頻度はDuchenne型に比べて少ない.
5.15歳以降も歩行が可能であることが多い.

解答

1.× 福山型筋ジストロフィーは男児・女児ともに発症する.
2.× 福山型筋ジストロフィーの初発症状は新生児・乳幼児頃からみられる.
3.× 精神遅滞はDuchenne型に比べて福山型筋ジストロフィーで多い.
4.○ 正しい.
5.× 福山型筋ジストロフィーでは起立歩行機能を獲得する例はまれである.


〈第55回 PT国試・OT国試 午後89〉

筋強直性ジストロフィーで正しいのはどれか. 
1.5歳までに発症する.
2.伴性劣性遺伝である.
3.顔面筋は侵されにくい.
4.ミオトニアがみられる.
5.認知機能は障害されない.

解答

1.× 筋強直性ジストロフィーは20~30歳代に発症する.
2.× 筋強直性ジストロフィーは常染色体優性遺伝である.
3.× 筋強直性ジストロフィーは顔面筋が侵されやすい.
4.○ 正しい.
5.× 筋強直性ジストロフィーでは認知機能が障害される.


〈第50回 PT国試・OT国試 午前92〉

筋強直性ジストロフィーにみられるのはどれか.2つ選べ. 
1.痙縮
2.下垂足
3.斧状顔貌
4.ジストニア
5.有痛性けいれん

解答

1.× 痙縮は錐体路障害でみられる.
2.○ 正しい.
3.○ 正しい.
4.× ジストニアは大脳基底核の障害でみられる.
5.× 有痛性けいれんは多発性硬化症でみられる.


〈第44回 PT国試・OT国試 午後90〉

認知障害がみられるのはどれか. 
1.重症筋無力症
2.筋萎縮性側索硬化症
3.Guillain-Barré症候群
4.筋強直性ジストロフィー
5.平山病(若年性一側上肢筋萎縮症)

解答

1.× 重症筋無力症は神経筋接合部疾患であり認知障害はみられない.
2.× 筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロン疾患であり認知障害はみられない.
3.× Guillain-Barré症候群はニューロパチーであり認知障害はみられない.
4.○ 正しい.
5.× 平山病は筋萎縮症であり認知障害はみられない.


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